Willebrand-Syndrom

Die von-Willebrand-Erkrankung (vWD) ist die häufigste erbliche Ursache von Blutgerinnungsstörungen. Ausgelöst wird die Erkrankung durch einen Mangel oder eine Störung des von-Willebrand-Faktors (vWF). Der vWF zirkuliert im Blut und bewirkt eine Adhäsion bzw. Aggregation der Thrombozyten an verletzten Gefäßwänden. Als Trägerprotein des Faktors VIII, welcher ungebunden eine verminderte Konzentration und eine kurze Halbwertszeit hat, ist der vW-Faktor ebenfalls an der Blutgerinnung beteiligt. Hunde mit einem defekten oder gar fehlenden vW-Faktor neigen deshalb bei Verletzungen zu lang anhaltenden Blutungen, die bis zum Verbluten führen können.

Je nach Ausprägung und Schwere der Erkrankung werden drei verschiedene Formen beschrieben.

Typ 1
Beim Typ 1 des von-Willebrand-Syndroms liegt ein quantitativer Mangel des Willebrand-Faktors vor. Klinisch zeigen die meisten betroffenen Hunde jedoch eine milde Symptomatik. Ein nahezu normales Leben ist möglich, allerdings kommt es oft zur Ausbildung großflächiger Hämatome oder zu langanhaltenden Blutungen und Nachblutungen nach operativen Eingriffen.

Der Typ 1 wird autosomal dominant vererbt und betrifft Scottish Terrier und Dobermänner.

Typ 2
Der Typ 2 des von-Willebrand-Syndroms tritt weniger häufig auf und wird in der Regel durch qualitative Defekte des Willebrand-Faktors ausgelöst. Betroffen sind German Shorthaired Pointer Hunde.

Typ 3
Die klinisch am schwersten verlaufende, jedoch auch seltenste Form ist der Typ 3. Diese Form wird autosomal rezessiv vererbt und tritt z. B. beim Scotch Terrier auf. Die Erkrankung verläuft meist tödlich.

Vorteile des Gen-Tests
Mit Hilfe des Gen-Tests können nicht nur betroffene Hunde eindeutig diagnostiziert werden, sondern auch die sogenannten Anlageträger.

Als Anlageträger werden diejenigen Hunde bezeichnet, die nur auf einem Chromosom das entsprechend mutierte Gen tragen, selber aber keine Krankheitssymptome zeigen. Solche Hunde geben das defekte Gen mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Werden nun zwei Anlageträger miteinander verpaart, besteht die Gefahr, dass einige der Nachkommen von der von-Willebrand-Erkrankung betroffen sind. Bisher wurden erkrankte Hunde oder Anlageträger durch problembehaftete Antigentests (ELISA) diagnostiziert. Wesentlich sicherer sind allerdings DNA-Tests, da mit ihnen der Erbfehler direkt nachgewiesen werden kann und eine sichere Identifizierung von erkrankten Anlageträgern und gesunden Hunden möglicht ist.

Was wird für den Gentest benötigt und wie lange dauert die Analyse?
Für den Test wird 1 ml EDTA-Blut benötigt.
Innerhalb von 7 Tagen nach Posteingang erhalten Sie einen schriftlichen Befund über das Ergebnis des Gen-Tests.

Quelle


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